腹部超声是学习超声的入门课，腹部脏器中，肝脏处于一个重要位置，它既简单又复杂，说简单，是说容易上手，说复杂，是当碰到一个疑难病例时，肝内静脉、门脉、胆管彼此之间及与胆囊、胰腺、右肾的相互关系会让你剪不断理还乱，欲罢不能。
学着做着中，偶尔会碰上的布-加综合征，来了
布-加氏综合征的诊治
病例：患者女，55岁，因“右耳间歇性耳鸣伴听力下降20余天入院”，近日发现右腹部血管迂曲扩张。
超声所见主要有：肝左叶及尾状叶增大，尾状叶厚约4.7cm，肝中静脉增粗，中段见侧枝血管迂曲走行流向尾状叶静脉进入下腔静脉，近心段管腔显示不清，下腔静脉肝后段增宽，约2.5cm，近心段管腔内见膜样回声。
超声提示主要有：
符合布-加氏综合征表现
脾大、脾内高回声结节
胆囊窝、脾肾间隙积液
患者做了CT检查：
临床组织会诊，根据病情，具有介入治疗适应症。
放射科为患者做了下腔静脉球囊扩张成形术。
造影见下腔静脉近心端完全闭塞，奇静脉明显迂曲扩张。
术中：球囊逐级缓慢扩张病变段
术后:下腔静脉血流通畅，对比剂顺利进入右心房
（致谢放射科授权提供影像学习资料！）
布-加氏综合征：
定义：分别由Budd及Chiari在年和年描述，由于肝静脉与下腔静脉管腔狭窄，引起肝静脉回流受阻，继发门静脉高压和（或）下腔静脉淤血等一系列临床症状。临床症状以肝脾肿大、腹水、门脉高压、胸腹壁静脉曲张，或下肢水肿，与肝硬化相似。
常见病因：可分为先天性和获得性（原发性和继发性）
1、先天隔膜：不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉管壁相似等可能是胚胎发育异常所致。
2、血液高凝状态：本病与血液的高凝状态有关。
3、肿瘤压迫或侵犯静脉。
4、血栓性静脉炎。
总之上述等等原因均可造成肝静脉、肝段下腔静脉部分或完全性阻塞。
病理改变：
肝静脉一支或多支在下腔静脉的入口处，节段性、膜状狭窄、梗阻、血栓形成以至闭塞。使肝静脉回流受阻，肝大（尤以肝左叶和尾状叶增大明显）、肝静脉粗细不均、肝窦充血、出血，甚至肝细胞坏死。肝小叶间静脉扩张交通支形成。若肝内长久持续高压和瘀血，肝脏可产生纤维化及增生，导致肝硬化和门脉高压，出现脾大、脾亢、食道胃底静脉曲张等。
血流动力学改变：
①肝内侧支循环，主要发生于慢性期，当肝静脉血液流出受阻后，肝内侧支循环开放，门管区短路开放，门静脉可称为肝脏静脉血液的流出道，另外，部分肝静脉血流经肝被膜血管入心包隔静脉，再经上腔静脉注入心脏。
②肝外侧支循环，肝静脉阻塞后，门静脉出现逆流，成为肝血流的流出道，导致门静脉压力增高。
特点：门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压。
顽固性腹水与肝大是最常见的临床征象
国内外学有多种分类，多达二十余种
根据下腔静脉或肝静脉阻塞的部位和性质不同，本病分3种类型；
①以下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞性（I型），约占57%；
②下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞型（II型），约占38%；
③肝静脉阻塞型（III型）约占5%。
影像学常采用的分型：
1、肝外型：下腔静脉上段右心房处隔膜状物向腔内突出形成隔膜样狭窄，或膜状物呈环状与管壁周边相连，中心有孔，造成下腔静脉管腔局部狭小，形成不完全性或完全性阻塞，亦可因管壁局部增厚造成狭窄。梗阻远端下腔静脉扩张，可能合并1-2支肝静脉阻塞。
2、肝内型：下腔静脉肝段梗阻，腔壁增厚，内腔狭窄，范围长短不定，严重者肝段下腔静脉闭塞。累及第二肝门处使肝静脉回流受阻、肝脾肿大。
3、混合型：肝静脉伴下腔静脉阻塞。
另外还有按阻塞部位、阻塞程度等分型。
超声诊断要点：
1、肝大、尾状叶的上下径与前后径明显增大（因尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉）。
2、肝静脉近段狭窄或闭塞，腔内有膜性或实质性阻塞物，狭窄处血流变细，闭塞时血流消失，远段血流瘀滞扩张，扩张的肝静脉血流方向异常或速度减慢。
3、肝静脉的一支或多支内见异常,膜样高回声，或节段性管腔狭窄。肝静脉间交通支形成、扩张，副肝静脉开放扩张。
4、多普勒可见肝静脉狭窄处呈花彩血流，流速增加，频谱异常，三相波消失呈平直形。
5、下腔静脉近心段（肝后段）狭窄或闭塞，表现局部管腔变细、消失，管腔内有膜性、实质性梗阻物或腔外有肿瘤压迫。
6、下腔静脉狭窄处近侧呈花彩血流，速度增快，(正常下腔静脉内血流速度一般为5~25cm/s;布加氏综合征时CDFI在狭窄的下腔静脉内可测得血流明显加速，呈五彩镶嵌色，可超过cm/s)或管腔内无血流信号。狭窄远侧管腔扩张，周围侧支循环丰富，血流方向异常流入侧支。
7、下腔静脉波动消失，频谱平直。
8、肝静脉近第二肝门处呈红蓝双色血流提示的反向。
9、门脉高压的表现：门静脉增粗，脐静脉重新开放、脾大、腹水等其超声表现。
诊断思路：
一看肝脾的大小，病史很重要，初步判断有无肝硬化病因可能，千万别忘了门静脉；
再看肝静脉，交通支尤为重要，最后看下腔静脉，一步步排除查找，确定。
参考资料：
超声医学第六版（人民*医出版社）
超声医师网：布加氏综合征（-12-06）
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