儿童白癜风的饮食症状是怎样 http://baidianfeng.39.net/a_bdfys/151012/4708225.htmlK-T综合征是一种相对少见的疾病,但在这个专科领域时间久了见到越来越多的患者,几乎每天都有患者或家长在网上咨询,每周都有患者到门诊就诊。
K-T综合征是一种良性疾病,目前的医学科技却无法做到根治,许多患者,特别是患儿家长,都在苦苦求索:能不能根治,怎么治疗,要不要手术,面对K-T综合征,我们能做什么?
一.什么是KT综合征?
KT综合征是一种先天性血管发育异常疾病,全称Klippel-Trenaunay综合征,年由法国医师Klippel、Trenaunay首先报道,又称“先天性静脉畸形骨肥大综合征”,以葡萄酒色斑痣、浅静脉曲张及肢体肥大三联征为主要表现。
二.该病的主要临床表现是什么?
本病的主要表现在一侧肢体,尤其腿外侧多见,部分病变累及臀部、腰部或上肢。主要表现为
①葡萄酒色斑,一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣,累及肢体的一部分,也可遍及患肢和躯干,压之可以褪色,其实质是皮内血管痣,是该病的特征性表现。
②一侧肢体的增长或增粗,随着患儿的成长,病侧肢体会逐渐增长、增粗。皮肤温度普遍高于健侧,还伴有淋巴系统异常等。
③下肢浅静脉曲张,一般在出生后1年左右,表现为单侧下肢外侧浅静脉异常增多、曲张成团或呈网状,多数患肢静脉曲张随年龄增长日益加重。其发生部位不同与一般的下肢浅静脉曲张,主要集中在腿外侧;由于下肢静脉长期处于高压状况,成人患者患肢常伴有色素沉着、溃疡。
三.怎样区分是动脉型的还是静脉型的?
该病传统方法分为以下几种类型:
①静脉型——以静脉异常为主,包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉缺如等;
②动脉型——即动-静脉瘘型主要以患肢异常的动-静脉瘘为主;包括动脉堵塞、缺如或异常增生等;
③混合型。但严格意义上只有静脉型的属于真正的KT综合征,动脉型和混合型的属于PW综合征,由于临床表现相似,同属于血管畸形,但治疗原则不同。
四.K-T综合征的危害
美观,由于腿部的葡萄酒斑影响,患者特别是女性患者影响外观,无法穿裙子;后期骨骼增长增粗,严重时会因为两侧下肢长度不一,造成走路跛行。
静脉曲张引起的血液回流不畅,静脉血液淤滞,皮肤营养性改变,长时间站立后下肢酸胀疼痛不适。
溃疡,静脉回流不畅,血液淤滞到一定程度,静脉血内的*素、代谢废物、有*物质排泄不掉,淤在腿部会引起破溃,经久不愈会造成溃疡越来越大。
血栓。同样道理,静脉血液回流慢、静脉血内的*素、代谢废物淤滞,会导致血栓形成、血栓性静脉炎,严重会形成深静脉血栓甚至栓子脱落肺栓塞的致命风险。表现为沿着静脉走行红肿、疼痛,局部皮温增高,触之疼痛。
五.做什么检查可以确诊KT综合征?
目前认为KTS是静脉高压引起的一系列病理生理综合征,彩色多普勒超声检查可以发现异常的静脉,64层螺旋CT静脉成像或DSA造影可以显示异位浅表静脉曲张及异常增多的动脉及动静脉瘘。结合临床葡萄酒色斑痣、浅静脉曲张及肢体肥大三联征以及医生的体格检查可以确诊。
六.K-T综合征的都有什么样的治疗方法?
通过检查和医生的问诊、查体,确诊了KT综合征,那么问题来了,该病是否需要治疗,需要怎样治疗?是否需要手术治疗?评判的标准是什么?效果怎么样?下面从不同治疗方法的原理和效果分别论述。
A药物治疗
针对KTS的血液淤积及其所带来的疼痛,成人患者可口服c。静脉活性药物用于减少化部水肿和促进溃疡愈合。
B压力治疗
轻度肢体增长增粗,浅静脉曲张为主要症状,可以穿医用二级压力弹力袜,需要量身定做的那种,可以促进血液回流、从而改善双腿差异,可以控制静脉曲张、减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀,防止发生血栓性浅静脉炎。
医用弹力袜可以减轻下肢肿胀及沉重感,防止淤血性溃疡及伴发疼痛。避免长时间站立、久坐和腿部抬高亦有助于促进静脉回流减少血液淤积。进口医用弹力袜的价格约在元左右。成人弹力袜型号比较全,二级、三级压力的都有。
针对儿童特别是幼儿的弹力袜目前比较少,医院有部分型号,有一些进口弹力袜需要在国外定制儿童弹力袜,价格相对昂贵。根据具体情况穿二级或三级压力的到大腿的。
C手术治疗
单纯浅静脉病变,特别是对深静脉通畅,下肢肿胀及沉重感及伴发疼痛症状严重,反复出现血栓、溃疡患者,可行浅静脉微创手术,通常用局部曲张浅静脉剥脱或微创消融疗法,可以有效缓解症状,改善外观。深静脉缺如或闭塞不能做此类手术。
八.是否可以结婚生子,是否遗传?
有家长询问再要二胎怎样可以避免再出生KT患儿。目前我们观察到的多例患者,父母亲均无KT综合征,20余例婚后生育,子女也无KT综合征遗传。具体需要进一步的询证医学证据。
九.针对生长发育期的患儿,怎样控制疾病不再进展?
患肢长期穿医用弹力袜是简单而有效的治疗方法,可以有效预防患肢过度生长,贵在坚持。如肢体长度差超过37.5px,可垫高健侧鞋底,或用骨骺夹限制较长一侧肢体的发育,从而减少两侧肢体的长度差,以防长期跛行引起继发病变。对有动静脉瘘或双侧肢体严重不等长的患儿,行双侧下肢动脉造影,如发现有异常血管,可以栓塞,以期达到限制患侧肢体过度发育,减轻跛行的目的。
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