一般认为肠贝赫切特综合征与感染遗传免 [复制链接]

导语：肠贝赫切特综合征又被叫做白塞病，主要表现为复发口腔溃疡、生殖器官溃疡、眼炎及皮肤损伤，还可累及血管、神经系统、消化道、关节等。该病累及消化道者称为肠贝赫切特综合征，也叫肠型白塞病，可累及从口腔到肛门的整个消化道，表现为胃肠溃疡、出血、穿孔等，其病因尚不清楚，常规治疗以对症治疗为主，预后一般。

01肠贝赫切特综合征的发病原因及症状表现

1、病因概述

这种疾病的病因尚不清楚，通常认为与感染、遗传、免疫、环境等因素有关。在有遗传倾向的人群中，环境致病因子激发自身免疫反应是本病发生的重要机制。

2、基础病因

（1）传染因素

先前的研究表明，BD可能和慢病*、单纯疱疹病*、丙肝病*、链球菌、酵母菌、幽门螺杆菌、大肠埃希菌、金*色葡萄球菌等感染有关。

（2）免疫因素

病人血清中的抗口腔粘膜抗体、抗血管内皮细胞抗体、抗PMN胞质抗体、抗角蛋白抗体、心磷脂抗体等均能提高。

（3）环境因素：当前研究认为，BD可能与使用农药和含铜的杀虫剂有关，而血清铜和铜元素与疾病活动期有相关性。

（4）遗传因素：BD具有家族聚集现象，但具有区域性差异。

3、症状概述

本病临床表现复杂多样，一般都有轻微的胃肠不适症状，内镜下粘膜病变很少部分可以有胃肠道症状和体征。胃肠不适多发生在白塞病系统病变之后，很少以消化道症状为首发。消化道病变以溃疡为主，单发或多发溃疡可反复出现，严重者可发生肠腔狭窄、出血、穿孔等，回盲部孤立深、圆形溃疡是其特有的表现。

4、特殊症状

（1）发作性腹痛：出现上述首发症状时，多是阵发性腹痛，其部位可能是腹部、右下腹、全腹及脐周等。

（2）消化道溃疡：可以单独或多发，并反复出现；以右下腹疼痛最为常见，症状与阑尾炎相似。

（3）其它：消化道出血、穿孔、肛周脓肿、肠梗阻等都是首发症状。

5、疾病进展：这种疾病是一种慢性的过程，初期可以只表现为阵发性腹痛，随着病情的发展会出现消化道出血、穿孔等症状。

6、并发症：严重者可并发溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎、瘘形成、食管狭窄等并发症。

02病人患病后应调整好心态，配合医生积极治疗

1、预期检验

病人如果没有明显的腹痛、反跳痛等症状，医院检查。医师询问病史后，首先给病人做体检，看有无异常体征，之后可以做血常规、肝肾功能检查、胃肠镜检查等检查，明确诊断。

2、身体检查

针刺法反应试验：是目前诊断贝赫切特综合征特异性较强的试验，并且这个试验阳性表明该病处于活动期。详细做法是用20号无菌针在前臂屈面中部斜行将皮肤内约0.5cm处刺入皮内，然后沿纵向稍作捻转后再退出，观察针头刺入处部位皮肤的反应，并观察针头刺入处部位皮肤的反应，发现直径大于2mm的红色丘疹或脓疱疹样改变为阳性。

3、试验检验

（1）病情评估指标：血液常规，肝肾功能，ESR,CRP。

（2）检验结果：该疾病无特异的指标异常，可在活动期出现血沉(ESR)增加，C反应蛋白(CRP)增高。

（3）鉴别诊断指标

抗核素、类风湿因子、体液免疫、细胞免疫、抗环瓜氨酸肽抗体(CCP)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、肿瘤标记、感染指标(肝炎病*三对半、HIV、结核T-spot)。

4、图像学检查

（1）MRI/CT：确定有没有中枢神经系统病变。

（2）心脏B超、周围血管B超、血管MRI：确定是否有周围血管损伤，如动/静脉血栓形成、动脉阻塞、动脉瘤、动/静脉炎。

5、病理学检查

多数病变可见粘膜非特异性慢性炎症、糜烂，亦有浆细胞浸润及组织细胞反应，少数可见肉芽肿及血管炎。

6、分析原理

去医院的时候，医生会详细询问病人的病史，结合实验室检查、影像学检查等辅助检查，才能明确诊断。另外，医生在诊断时，还要排除阑尾炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎等疾病。

7、诊断基础

（1）反复口腔溃疡：每一年都会出现至少3个口腔溃疡，并且有以下4个症状中的任何2个依次或同时出现。

（2）反复外阴溃疡：反复外阴溃疡或瘢痕是医生或医生证实的。

（3）皮肤病变：结节性红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹、未用过糖皮质激素、未在青春期出现痤疮样结节。

（4）其它：针刺法实验结果呈阳性。

8、区别诊断

（1）阑尾炎

通常情况下，阑尾炎患者经过抗菌药物治疗后症状会有所改善，不会出现反复发作的口腔和外阴溃疡，这两种情况都可以根据症状区分。

（2）克罗恩病

克洛恩病以消化道节段性溃疡或增生为主，肠镜检查可帮助鉴别诊断。

（3）溃疡性结肠炎

病理学检查以隐窝脓肿为主，隐窝结构明显异常，固有膜整体呈弥漫性炎症改变。

9、精神护理

（1）心理特征

贝赫切特综合症患者往往会出现阴部溃烂、口腔溃疡等症状，患者的心理负担比较重，将出现焦虑、紧张等情绪。

患了肠贝赫切特综合征的患者大多需要长期服药，且该病易复发、迁延难愈，病人容易对治疗失去信心，出现抑郁、悲观心理。

（2）护理措施

家属应给予患者心理支持。患者自身要重视病情，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，如有需要可以咨询心理医生。病人平时可以参加文艺活动，如听音乐、绘画等，以转移对疾病的注意力。

结语：病人要保持良好的心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，不吃刺激性食物，注意个人卫生；定期复查病情，以便医生及时掌握病情，调整治疗方案。预后一般，伴内脏系统受累为主要表现者预后不良。