IgG4相关性疾病诊治中国专家共识发 [复制链接]

IgG4相关性疾病（IgG4‐RD）是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，累及广泛，临床表现复杂多样。《IgG4相关性疾病诊治中国专家共识》发布，共提出了1条一般性推荐意见和11条具体推荐意见。

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建议由风湿免疫科主导，多学科联合共同完成IgG4?RD的诊断、评估、治疗和随访

IgG4‐RD是系统性疾病，可累及全身多个器官和组织，包括唾液腺、胰腺、泪腺、眶周及眶内组织等。因此，共识推荐由风湿免疫科主导，由消化内科、肝病科、口腔科等多学科联合诊治。

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建议依据年日本制定的IgG4?RD综合诊断标准及年美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）制定的IgG4?RD分类标准进行诊断

年日本制定的IgG4‐RD综合诊断标准是最早的综合性分类诊断标准，亦是迄今为止临床医师应用最广泛的标准之一。主要包括特征性临床表现、血清IgG4升高和典型的病理特征三个方面。年ACR/EULAR的IgG4‐RD国际分类标准纳入了常见器官受累的特征性临床表现，并强调排除模拟IgG4‐RD的多种疾病。共识指出，与年诊断标准相比，其优势在于，即使在缺乏病理诊断或血清IgG4不升高时仍可以将患者分类为IgG4‐RD。

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血清IgG4升高是IgG4?RD诊断和病情评估的重要指标，但其诊断的特异性不高

普遍认为，血清IgG4升高是IgG4‐RD诊断、疾病活动度和疗效判断及预后评估的生物学标志物。但后期研究发现，血清IgG4水平升高并不是IgG4‐RD特异的生物学指标，也可见于肿瘤、过敏性疾病等；并且部分IgG4‐RD患者血清IgG4水平可正常。

需要注意的是，几乎所有患者在病情得到控制后，血清IgG4水平均显著下降，但部分患者IgG4水平并不能降至正常（特别是基线时数值较高者）。共识指出，维持治疗期间IgG4升高并不预示疾病复发，但持续进行性升高者复发风险增加。

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影像学检查对IgG4?RD受累器官的诊断和评估有重要的辅助作用，应根据患者受累部位选择适当的检查方法

影像方法的选择取决于患者的临床症状、受累部位、当地医疗条件等。目前，CT和MRI在IgG4‐RD的诊疗中应用最为广泛，其特征性表现是诊断IgG4‐RD的重要依据。

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特征性的病理改变是诊断IgG4?RD的重要依据，病理检查对鉴别诊断排除模拟疾病亦至关重要，因此建议有条件者应行组织活检

组织病理学检查是诊断IgG4‐RD的主要标准之一。特征性病理表现包括：（1）特征性的组织学表现：大量淋巴和浆细胞浸润、席纹状纤维化及闭塞性静脉炎；（2）IgG4+浆细胞浸润：受累组织中IgG4+浆细胞数升高，IgG4+浆细胞/IgG+浆细胞比值升高。

不同受累组织中IgG4+浆细胞数/高倍的推荐值迄今尚未统一，多数建议IgG4+浆细胞/高倍30~40个。但在腹膜后纤维化或一些肾脏病变，IgG4+浆细胞/高倍10个即可认为阳性。此外，IgG4+浆细胞/IgG+浆细胞比值40%亦是诊断IgG4‐RD的重要依据。

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确诊IgG4?RD的患者应行疾病活动度和严重性的评估

IgG4‐RD是一种多器官受累的疾病，因此确诊后应对患者进行全面评估，包括临床症状、体检、实验室检查、影像学检查。共识建议实验室检查应包括血常规、尿常规、肝肾功能、C反应蛋白等。对患者病情的评估建议参考IgG4‐RD反应指数。

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有症状且病情活动的IgG4?RD患者应接受治疗，无症状但重要脏器受累并进展的患者亦需及时治疗

IgG4‐RD的治疗应强调个体化，治疗目标是减轻病灶炎症，维持疾病缓解，保护脏器功能，同时尽量减少治疗相关的不良反应，可分为诱导缓解和维持治疗两个阶段。

治疗指征：有症状的活动性IgG4‐RD患者均需治疗，特别是胰腺、胆道、肾脏等重要脏器受累；早期治疗可防止炎症和纤维化造成的不可逆性脏器损伤；无症状的重要脏器受累者，如病情活动且有进展时亦需要治疗。

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糖皮质激素是治疗IgG4?RD的一线药物（2a/B）

糖皮质激素是治疗IgG4‐RD的一线药物，可用于疾病的诱导缓解和维持阶段：（1）诱导缓解治疗推荐中等剂量激素（相当于泼尼松30~40mg/d）；（2）维持治疗推荐小剂量激素（建议持续1~3年）；（3）复发患者的激素治疗推荐使用初始治疗剂量激素（必要时可增加激素剂量）。

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免疫抑制剂与糖皮质激素联合使用较单用糖皮质激素更有效控制疾病，减少IgG4?RD患者的复发（2b/B）

当患者病情控制不理想或病情反复时，推荐糖皮质激素联用传统免疫抑制剂和生物制剂。其中，吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤在临床应用最为广泛（用法和用量尚无最佳推荐）。

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难治性或复发性IgG4?RD可选用生物制剂（2b/B）

共识指出，利妥昔单抗可用于传统治疗失败、激素减量过程中复发、存在激素抵抗或不耐受的IgG4‐RD患者。目前推荐的利妥昔单抗使用方法有两种：（1）静脉输注，每周mg/m2×4次；（2）静脉输注mg/次×2次，隔2周1次。用药前可给予患者甲泼尼龙mg预防输注反应。

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IgG4?RD复发者的治疗方案需根据患者复发器官、既往用药等情况重新制定（5/D）

IgG4‐RD是一种易复发的疾病。复发的危险因素较多，包括男性、年轻患者、有过敏性疾病史、起病时病情较重、基线时嗜酸性粒细胞计数高、血清IgG4水平高等。为预防疾病复发，建议对患者进行规律随访。

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IgG4?RD特殊情况时手术治疗是可选择的治疗方法之一（4/C）

当IgG4‐RD患者特殊部位受累，可能引起压迫等导致器官功能障碍等紧急情况，如药物治疗不能迅速解除时，需采取快速、有效的外科手术或介入治疗进行干预，尽快缓解症状，避免病情进一步恶化。部分患者可通过手术治疗获得减少并发症及复发等效果。

参考文献：张文,董凌莉,朱剑,等.IgG-4相关性疾病诊治中国专家共识[J].中华内科杂志,,60(03):-.

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