北京治白癜风的最好医院 http://baidianfeng.39.net/bdfby/yqyy/副肿瘤综合征在眼部最常见的表现为肿瘤相关性视网膜病变（CAR），是一种由抗视网膜抗体介导的广泛视网膜病变，这种抗体与视网膜光感受器中的蛋白质发生交叉反应。因而会导致光感受器细胞的广泛受损，患者会出现视野缩小、视力下降，ERG会表现为各个波振不同程度的下降。但是很多医生并不知道，副肿瘤综合征还可以导致双眼视神经病变，即副肿瘤性视神经病变(Paraneoplasticopticneuropathy,PON)。今天结合一篇文献中的病例，介绍一例松果体生殖细胞瘤患者的副肿瘤综合征，表现为双眼视乳头水肿和视网膜静脉周围炎。
患者为14岁男孩，患有松果体肿瘤，主诉视物模糊。体查：最佳矫正视力双眼1.0。瞳孔和眼球运动提示中脑背侧综合征。无共济失调、构音困难、核间性眼肌麻痹等。前节和眼压检查正常。眼底检查显示双眼视乳头水肿和视网膜静脉周围炎改变（图1）。风湿免疫科行血管炎相关检查，结果均为阴性。全视野视网膜电图（ERG）显示各项波幅正常。患者于神经科接受了脑室切除术，并对病变进行了活检。活检结果为松果体生殖细胞瘤。脑室造瘘时，开放压力10cmH2O，造瘘时脑脊液细胞学检查恶性细胞为阴性。结合以上检查结果，提示视乳头水肿本质上是炎症性的，并非继发于颅内压升高或软脑膜肿瘤扩散。进行活检后，患者准备进行一个疗程的局部放疗和化疗（卡铂、依托泊苷和异环磷酰胺）。
图1：患者首诊时的眼底表现：可见双眼视乳头水肿，局部静脉白鞘
在患者开始放疗和化疗前，进行了血清自身抗体分析。患者血清对视网膜蛋白提取物的Westernblot分析为阴性，而对视神经蛋白提取物的westernblot分析显示一约为35kda的条带（图2）。在初次治疗肿瘤后的6个月随访中，视网膜静脉周围炎和视盘水肿表现缓解（图3）。对缓解期患者血清重复Westernblot分析，则先前显示的35kda条带已消失（图2）。在初次就诊3年后，患者的肿瘤仍在缓解期，没有任何视盘水肿或视网膜静脉周围炎的表现。经连续核磁共振扫描证实，没有转移性病变的迹象。
图2对视神经蛋白提取物的westernblot分析：
1.抗enloase抗体，
2.抗recoverin抗体，
3.健康对照血清，
4.本例患者首次就诊时的血清，
5.患者放化疗6个月时的血清。
图3患者进行放化疗6个月后，显示视乳头水肿消退，视网膜静脉炎表现消失。
本例患者眼底表现为炎性病变，存在抗35kDa视神经蛋白抗体，随着原发肿瘤的治疗眼底病变好转，抗35kDa视神经蛋白抗体随治疗消失。患者ERG提示视网膜功能良好，颅内压正常，脑脊液细胞学检查无恶性细胞，均提示本病为针对视神经和视网膜血管的副肿瘤综合征（PON）。与PON有关的抗体主要是抗脑衰蛋白反应调节蛋白抗体。本报告中鉴定的35kDa自身抗体靶点可能与该副肿瘤综合征有关，是该综合征特有的抗体。
参考文献：
ForooghianF,ChewHF,MuniRH,AdamusG,DrakeJM,BuncicJR.Paraneoplasticopticdiscoedemaandretinalperiphlebitisassociatedwithpinealgerminoma.BrJOphthalmol.Jul;91(7):-6.
点评
当我们遇到颅内肿瘤合并双眼视乳头水肿的时候，常常会想到病变原因可能继发于颅内高压或者是肿瘤的浸润。但此病例提示我们还有另外一种可能性，就是副肿瘤综合征。副肿瘤综合征在眼部的表现常常为肿瘤相关性视网膜病变（CAR），除了视网膜蛋白抗体，少数病例会发生肿瘤抗原特异性自身抗体与视神经和视网膜血管中的蛋白质发生交叉反应，因此可以表现为本患者眼底观察到的视乳头和视网膜静脉炎症现象。PON较副肿瘤性视网膜病变少见，最常见的肿瘤是肺癌，尤其是小细胞肺癌，其他肿瘤包括何杰金和非何杰金淋巴瘤、神经母细胞瘤、胰高血糖素瘤、鼻咽癌、支气管癌、胸腺瘤。对于儿童患者，生殖细胞瘤也是常见病因之一。副肿瘤性视神经病变与抗62和66kda抗原的自身抗体有关，但是目前已知的抗原可能还不能解释所有的病例，因此在遇到类似病例的时候，需要做更多的研究去寻找其他的抗原病因。
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邹绚
