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IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种免疫介导的纤维炎症性疾病，常累及多个器官，主要好发于胰腺、胆道、唾液腺、泪腺、腹膜后组织以及淋巴结。年6月，欧洲胃肠病学联合会(UEG)联合瑞典胃肠病学会(SGF)共同制定了IgG4相关消化系统疾病指南，主要目的是为成人和儿童IgG4相关消化系统疾病的诊断和管理提出指导建议。关于IgG4相关消化系统疾病以及IgG4-RD的管理，指南主要提出以下声明建议。
01IgG4相关胃肠道疾病的生物标志物?单独IgG4血清水平缺乏敏感性和特异性，但有助于确定诊断，因此对于疑似IgG4相关胃肠道疾病者应检测IgG4血清水平。（2C）
?检测IgG4血清水平用于监测疾病病程，对某些患者有帮助。（2C）
?血清CA19-9水平升高受胆管炎等因素影响，单独应用CA19-9水平用于鉴别自身免疫性胰腺炎（AIP）和胰腺癌的准确性有限。但由于其是一种易于操作、廉价且敏感性和特异性可接受的检测方法，因此鼓励将血清CA19-9水平检测与其他二级诊断（如活检，CT扫描）相结合。（2C）
02IgG4相关胰腺疾病?1型AIP有4种关键组织学类型：(a)淋巴浆细胞浸润影响组织呈广泛性或斑片状，(b)席纹状纤维化，(c)闭塞性静脉炎，以及(d)IgG4＋浆细胞数量增加。（1B）
?AIP典型影像学特征为胰腺弥漫性增大，呈“腊肠样”，胰周水肿，主胰管狭窄无上游扩张。上述特征可以是弥漫性或局灶性的，也可以是高度可变的。（2C）
?内镜超声(EUS)提供了AIP的胰腺影像学表现并且可以用于获取组织样本进行组织学诊断。（2B）
?1型AIP一般无需手术治疗。当患者进行完全的诊断检查后仍不能排除胰腺癌时，可以考虑手术治疗。（2B）
?AIP是一种特殊的可治疗的慢性胰腺炎，初始糖皮质激素治疗效果良好，但疾病复发率高。其他器官受累（OOI）定义为胰腺外疾病，比较常见。（1A）
?长期后遗症，如胰腺外分泌和内分泌功能不全，常发生于1型AIP患者。（1B）
?脂溶性维生素（A,D,E和K），锌，钙和镁缺乏的筛查，与UEG慢性胰腺炎诊治指南一致。（2A）
?建议对1型AIP患者进行长期随访。（2C）
03IgG4相关肝胆疾病?最常见的IgG4相关肝胆疾病是IgG4相关胆管炎。（2C）
?IgG4相关胆管炎的典型特征：*疸，胆汁淤积性血清酶谱，包括血清IgG4浓度升高，组织学特征（淋巴浆细胞性浸润10IgG4+浆细胞/HPF，席纹状纤维化和/或闭塞性静脉炎）和肝外、肝门、和/或典型的肝内胆管狭窄。（2C）
?治疗应答是主要的诊断标准，但对于IgG4相关胆管炎的诊断并不是必不可少的。（2C）
?IgG4相关胆管炎和IgG4相关肝脏假性肿瘤是IgG4相关疾病的肝脏表现。肝脏组织其他组织病理学特征也可解释为IgG4相关胆管炎或AIP的反应性改变。（2C）
04IgG4相关食管、胃、肠等胃肠道疾病?涉及食管、胃和肠道的IgG4相关疾病罕见或不存在。（2C）
?关于食管、胃和肠道的IgG4相关疾病的典型临床特征和诊断标准鲜有报告，病例报告的诊断标准往往不完整。（2C）
?IgG4相关肠道疾病的药物治疗与与IgG4相关其他器官疾病的治疗原则相同。（2C）
?对于胃肠道肿物，组织学不明确/非诊断性且恶性肿瘤细胞阴性的IgG4相关疾病，经验性应用糖皮质激素治疗1个月可能是一个合适的选择。（2C）
05系统性IgG4相关疾病的临床表现和管理?依据受累器官/组织的类型和数量，IgG4相关疾病的临床表现千差万别。（1A）
?IgG4相关疾病是一种典型的累及两个或多个器官的系统性疾病。（1B）
?最常见的受累器官有：胰-肝胆管、唾液腺和泪腺、腹膜后、肾脏、肺和主动脉。（1A）
?IgG4相关疾病最准确的诊断评估基于全面的临床病史，体格检查，实验室检查，病理和影像学研究。建议对IgG4相关疾病患者进行长期随访。（1B）
?如有可能，IgG4相关疾病的诊断应该通过活检病理检查来确诊。（1A）
?具有全身表现的IgG4相关疾病患者应接受长期随访，根据器官受累谱以及IgG4-RD应答指数进行特定的血清学检查和影像学研究。（1C）
?没有可靠的生物标记来评估疾病本身的活动性。（1A）
?IgG4-RD应答指数可评估多器官疾病活动的变化，现在正用于多中心临床试验当中。（1C）
?对IgG4相关疾病活动性的最准确评估依赖于综合体格检查、实验室检查、组织学和影像学检查结果。（1C）
参考来源：J-MatthiasL?hr,UlrichBeuers.EuropeanGuidelineonIgG4-relateddigestivedisease-UEGandSGFevidence-basedre