简述:
白塞氏病是一种全身性免疫系统疾病，可侵害人体多个器官，包括口腔，皮肤，关节肌肉，眼睛，血管，心脏，肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡，皮疹，下肢结节红斑，眼部虹膜炎，食道溃疡，小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则愈后不好，严重者危及生命。
定义:白塞氏病是一种全身慢性疾病，基本病理改变为血管炎。临床以复发性口腔溃疡，生殖器溃疡，皮肤和眼部病变最为常见，但全身各脏器均可受累。本病属于免疫功能紊乱性疾病。属于血管炎的一种，患者对于自身器官组织的免疫反应亢进，对外界病原体的免疫反应减弱。
发病原因:
发病原因不完全清楚，可能与遗传(如HLA一B51基因)，感染(部分病人可能与结核感染相关)，生活环境都有关系，好发于古代"丝绸之路″沿线的国家和地区，包括中国，土耳其等。
发病机制:目前认为本病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下，出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进，内皮细胞损伤与血栓形成，免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏。
病理生理:在多种发病因素的作用下，患者的免疫系统功能失调:外周淋巴细胞亚群比例失调，淋巴细胞针对自身粘膜上皮细胞以及其他自身抗原产生免疫反应，通过细胞*作用，迟发超敏反应以及形成循环免疫复合物，激活补体等方式，产生和吸引大量炎症细胞和炎症因子到不同的器官和组织，对自身组织器官造成免疫损伤，导致器官出现炎症和功能损害。
临床表现
好发人群:本病可见于各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。
口腔溃疡:患者主要表现为反复口腔溃疡，疼痛，溃疡面较深，底部多为白色或*色，可以同时在多个部位出现多个溃疡，俗称口疮，包括舌，口唇，上颚，咽部等，多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者剧烈疼痛影响进食。
生殖器溃疡:除口腔溃疡外，患者还可以出现外阴部溃疡，如男士及女士生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大可以是单发。
眼部病变:部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿，疼痛畏光和视力下降，视物不清，可以一只和两只眼睛受累。
皮肤表现:有些患者出现皮肤病变，表现为面部，胸背部或其他部位青春痘样皮疹，和类似于"疖子″的表现，可自行好转，但易反复发作；另外有病人会出现下肢发紫，肿胀和疼痛，还可以触摸到"疙瘩″，一部分病人出现下肢反复发作的红斑，大小不一，可以从*豆大小到铜钱大小，按时有压痛，这种现象为“结节性红斑”；一部分病人在输液和抽血，针眼局部出现红肿和水泡和脓疱，多数在注射后24到72小时内出现，这种现象为"针刺反应″阳性。
关节病变:不少病人会出现关节疼痛和肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液，滑膜炎。
消化道病变:另外一个比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛，反酸，烧心，腹痛，腹泻，大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降，消瘦，没有食欲，这些症状可以共同出现或出现其中一个，做过胃镜和肠镜的患者会被告之有"溃疡″。
血管病变:少部分病人可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞，患者可出现活动后气短，憋气，胸口疼痛甚至晕厥。有的患者可出现动脉瘤，引起局部栓塞，缺血，动脉瘤破裂后可以大出血甚至危及生命。
神经系统病变:有的病人可有手脚不灵活，头痛，头晕，恶心呕吐，手脚感觉麻木，疼痛和无力；还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐，神经系统的受累部位是脑干，也可见于脊髓，大脑半球，小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。
全身症状:患者可伴有乏力，纳差，低热，消瘦等全身症状。
治疗：
以药物治疗为主。需要服用药物时间长短不一，多数病人需要长期服药，主要是免疫调节药和免疫抑制药，在药物治疗之外还可选择手术治疗和介入治疗，但都以药物治疗为主。
疾病的预后:
不同表现的白塞氏病患者预后不同，多数患者病情长期处于缓解一复发交替的状态，部分患者经有效治疗后能到达痊愈，但仅表现为口腔溃疡和皮疹的患者预后较好，表现为系统受累的，如眼部，神经系统和肠道受累，不治疗则预后不好，严重者导致失明，肠穿孔或死亡，所以需积极治疗，并且治疗越早效果越好。
干细胞治疗机制:
1·免疫调节；
2·免疫介导自身反应性T细胞B细胞的破坏；
3·胸腺中同种异体和自身反应性T细胞的清除；
4·外周性自体，异基因反应性T细胞的清除和无能；
5·调节性T细胞的耐受；
6·自身和异体反应性B细胞的耐受。
大剂量的免疫抑制剂对原有免疫系统的清除作用和干细胞移植后免疫重建，是本病治疗的主要基础。在预处理后，打破原有紊乱免疫状态的前提下，免疫系统逐渐恢复正常，重新产生免疫耐受有效控制疾病。
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