中华医学会神经病学分会和脑血管病学组在山西、广西和江西多地组织了会议讨论，并经互联网和邮件反复征求专家意见，在年编写的《中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南》的基础上，结合近年国内外相关进展，修订发表了《中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南》。本版指南推荐意见的背景资料更新至年12月，并将主要推荐意见进行了增补和细化。增补和修订的主要内容涉及病因与危险因素、临床表现、影像学诊断、治疗和预防各个方面。
一、病因和危险因素
本版指南在推荐意见的背景材料中，强调了颅内静脉血栓形成以年轻、女性多见，不同于动脉血栓栓塞性脑血管病，缺乏传统脑血管病的危险因素。主要危险因素除产褥期和长期口服避孕药外，还需注意我国近年比较突出的卵巢过度刺激干预和人工流产后发生颅内静脉血栓形成的风险。
二、临床表现
除海绵窦血栓性静脉炎外，颅内静脉血栓形成的症状和体征并没有特异性，在临床工作中提高对本病的认识极为重要。即使这样，有些类型的临床诊断依然相当困难。本版指南中，重点强调了临床少见且极易被误诊的单纯大脑皮质静脉血栓形成，虽然占颅内静脉血栓形成的6%，但误诊误治将导致严重不良后果，指出了其症状学中应引起警惕的表现和影像学诊断技术合理采用的重要性。因此，在临床表现相关的推荐意见中，特别增补了血栓形成部位、累及范围和起病急缓不同，导致临床表现多样，应重视颅内静脉血栓形成临床症状的复杂性，提醒临床医生高度警惕。
三、影像学诊断
影像学检查是确诊颅内静脉血栓形成的主要手段，本版指南中，强调了CT平扫/增强、MRI常规序列（增强）、CT静脉成像（CTV）和磁共振静脉成像（MRV）在血栓形成临床诊断中的重要性，尤其是CT增强扫描/CTV和增强MRI/MRV，目前认为基本可以取代DSA，用于确立绝大多数颅内静脉血栓形成的诊断。MRI能更好地显示脑实质损害和血栓形态，而且一系列成像新技术显示了更高的特异度和敏感度，如磁敏感成像、高分辨血管壁成像和血栓黑血成像等技术在鉴别诊断中具有重要价值，尤其在诊断单纯皮质静脉血栓形成时特别适用。有条件的单位，应尽量选用这些成像新技术。CT/CTV成像时间短，没有幽闭和磁性物质干扰的限制，在多数医疗单位，仍不失为一种重要的诊断手段。在本版指南中，虽然认为DSA具有突出优势，但不再强调其是确诊颅内静脉血栓形成的“金标准”，还提醒在临床应用中注意其短处，如使用时应考虑到单纯皮质静脉血栓形成时的不足，以及其有创性和操作不当导致颅内压增高的风险。
四、治疗和预防
在病因治疗方面，由于口服避孕药的高风险性，增补了口服避孕药等相关的颅内静脉血栓形成，应立即停用此类药物。妊娠虽然也是颅内静脉血栓形成的重要危险因素，但有颅内静脉血栓形成病史者并不建议禁止妊娠，而是要充分与患者交代病情，告知如果妊娠，孕期有静脉血栓形成和流产风险，做到提前预警。
抗凝治疗依然是颅内静脉血栓形成的主要治疗手段。本版指南将抗凝治疗的推荐意见进行了增补和细化，将急性期和急性期后如何使用口服抗凝药进行了细化，对何时该停用口服抗凝药物也提供了建议。根据最新临床研究的初步结果，新型口服抗凝药达比加群的疗效和安全性与华法林类似，但不必监测凝血功能，使用更方便，可能将逐渐显示其临床实用价值。
本版指南主要强调了两种特殊情况下的抗凝治疗。一是对面颈部感染相关的颅内静脉血栓形成，抗凝治疗有增加颅内出血的风险，因此，不推荐使用。另外，对妊娠期颅内静脉血栓形成患者，由于口服抗凝药华法林对胎儿安全性存在风险，新型口服抗凝药对胚胎的安全性仍缺乏相关研究，因此，建议全孕期使用低分子肝素抗凝治疗。
本版指南把局部接触溶栓、血管内机械取栓、球囊扩张成形术和血管内支架植入治疗统称为血管内治疗。临床上，常常将两种或以上治疗方法联合使用。由于血管内治疗的循证医学证据不足，只有少数小样本病例报告，现有研究发现其安全性和有效性与抗凝治疗并无显著差异。因此，对血管内治疗总体上建议慎重选用，仅在特殊需要的情况下，由熟练血管内治疗操作的人员，在有条件的医疗单位可以采用。
虽然有关颅内静脉血栓形成的预防相关研究少，证据级别低，但与年版本不同的是，本版指南增加了预防方面的推荐意见，建议积极治疗病因和控制相关危险因素是预防颅内静脉血栓形成的重要手段；对于复发性颅内静脉血栓形成伴有严重血栓形成倾向的患者，可考虑长期口服抗凝治疗；有颅内静脉血栓形成病史的孕期女性，可权衡利弊后，考虑全孕期采用低分子肝素抗凝治疗。
最后必须指出，与年和年两个版本中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南类似，由于颅内静脉血栓形成发病率低，患者数量少，国内外均难于组织开展大样本多中心随机对照研究，本指南所采用的证据也多为小样本队列研究，甚至是病例报告的结果或专家建议，证据级别普遍偏低。近年来，随着神经影像学技术飞速发展和治疗药物快速创新，颅内静脉血栓形成诊断和治疗也不断更新，新的文献资料浩如烟海，在修订本指南文献采集中难免有所遗漏，推荐意见甚至可能以偏概全，请同道不吝指出，以望下次更新时补充改正。
本文编辑：汪谋岳
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