在日本的*府指定罕见病中，有很多的结缔组织病（胶原病）。
结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病，包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎，以及像白塞氏病等罕见疾病。
白塞氏病患者常常会出现复发性口腔及各部位的溃疡，困扰着全身心的同时，生活质量会被严重降低。
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什么是白塞氏病？
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白塞氏病
白塞氏病，又称贝赫切特综合征（英：Behcetdisease,BD;日：ベーチェット病），是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。该病在年由伊斯坦布尔大学皮肤科教授贝赫切特发现推广并以其名字命名。其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。白塞氏病需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者会失明，甚至危及生命。2
发病原因
目前该病的发病原因不完全清楚，可能与遗传（如HLA-B51基因）、感染（部分患者可能与结核感染相关）、生活环境有关。目前认为，该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏。3
临床表现
1.好发人群
该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。2.口腔溃疡患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或*色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮”），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。3.生殖器溃疡除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。4.眼部病变部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。5.皮肤表现还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从*豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。6.关节病变不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。7.消化道病变另外一个比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个，做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。8.血管病变少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞，患者可出现活动后气短、憋气，胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤，引起局部栓塞、缺血，动脉瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。9.神经系统病变有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。10.全身症状不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。4
疾病治疗
贝赫切特综合征以药物治疗为主，需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药，主要是免疫调节药或免疫抑制药，包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗，但都应以药物治疗为基础。*（该内容仅作为医疗信息交流，治疗请谨遵医嘱。）
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相关的日本专家推荐
本期，针对罕见病白塞氏病向大家推荐日本的风湿免疫专科专家——冈田正一。▲上图：最新版日本名医排行大全冈田医生现医院免疫风湿疾病中心主任（中心长），他有着世界顶尖的医疗技术和丰富的临床经验，还是日本国民信赖的名义排行榜的上榜医生。岡田 正人
日本
圣路加国际病院
风湿免疫科
疾病中心主任
医学履历：美国BethIsraelMedicalCenterinNewYork 内科研修美国耶鲁大学风湿免疫科后期研修美国耶鲁大学临床过敏免疫科后期研修美国耶鲁大学风湿免疫科 助手法国AmericanHospitalofParis Sectionchief
执业资格：美国内科专科医生；美国风湿免疫科专科医生；美国临床过敏免疫科专科医生*（成人/小儿）；日本内科学会综合内科医生；日本风湿学会认定专科及指导医生；日本过敏学会专科及指导医生。
擅长领域：白塞氏病、系统性红斑狼疮、关节炎、强直性脊柱炎、皮肌炎、血管炎、重叠综合征、关节炎继发性肺动脉高血压等风湿免疫疾病。
医师简语：
我院风湿免疫疾病中心，为患者提供全球最先进的相关治疗，主要包括全身性自我免疫类风湿疾病、类风湿关节炎等；我科的目标是通过治疗不仅改善患者病情，还可以尽可能的使患者恢复日常生活。
我院风湿免疫疾病中心认为，要实现最好的治疗不仅仅需要最新的医学知识，更重要的是实际临床经验，而在我院的治疗是有着集欧洲、美国和日本等世界各国的临床经验的医师团队进行。
医院风湿免疫疾病中心，除了汇集日本全国知名医科大学毕业的医生外，还有两名全职的专科美国医生，在全日本是唯一拥有该师资团队的医疗机关。
不仅如此，年开始，我院风湿免疫疾病中心还增加了有汉方中医专门知识的医师，进一步完善了向全世界患者提供更优质更全面的医疗体制。
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带您了解医院
医院的基本信息：日本东京医院建立于年，由美国传教士兼医生的RudolfB.Teusler创办，秉承着基督教式的爱人之心，在医学所能达到的最高境界内为患者提供尽善的治疗和服务。医院，全部为单人病房设计，医院建筑的新纪录。日本首次导入“精密体检”是在年，医院导入，一家是医院，另外一医院（现国立国际医疗研究中心）。德高望重的日野原重明医生曾担任副院长和名誉院长，皇室成员在此体检、就医，都是圣路加的名片之一。医院顶尖的医疗水平和服务质量，让它成为了医院之一，以至于全日本社会都对其有高度认可。至于皇室成员和圣路加的关系，成了只不过是“锦上添花”的美谈。
医院的优质治疗资源：●医院成立于年,拥有年以上的历史，集医疗、科研、教学医院●院内有张床位，门诊患者超过65万人次/年,住院患者超过17万人次/年。●医院,累计接待多个国家，几万人次国外患者，并积极开展接待外籍患者服务，患者满意度超95%。●医院附属诊所MediLocus是面对日本高端人群的会员制体检中心。体检后需要精密检查或治疗可介绍到医院，为您提供安心就医渠道。●全方位体检：根据自身要求可以设定基础体检项目＋PET-CT＋MRI/MRA＋胃镜＋CT等全方位体检套餐。
总结：
总体来说，圣路加国际医规模很大且规格很高，拥有不错的室内外环境、优良的设施、细致的服务，医院设有张病床，追求住院病人的舒适感和尊重个人隐私，除了小儿科病房外，所有病房皆为单人房。
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